El 4 de septiembre es el Día Mundial del Síndrome PFAPA, una enfermedad auto-inflamatoria que se caracteriza por episodios de fiebre periódica acompañados de adenopatías, aftas y amigdalitis, entre otras.

También se le denomina como Síndrome Marshall, que hace referencia a su descubridor, que definió el síndrome en 1987.

Los síntomas del Síndrome PFAPA son fiebre periódica, con una recurrencia a veces sorprendente por su exactitud (cada 15 días, cada 21 días, cada mes).

La fiebre se presenta en una mayoría de los casos y se acompaña de otros síntomas como faringoamigdalitis, adenopatías cervicales, aftas orales, malestar general. Afecta sobre todo a niños y niñas entre 1 y 10 años.

En lo referente a la fiebre suele ser muy alta (39 – 40 grados), con mala respuesta a antitérmicos. Los episodios o brotes suelen tener una duración de 3 a 6 días. Y los síntomas suelen mejorar hasta incluso desaparecer con una única dosis de corticoides orales.

Los niños con Síndrome PFAPA tienen un crecimiento y desarrollo normales y están asintomáticos entre los brotes. El pronóstico es bueno debido a su caracter benigno y autolimitado. No obstante, los brotes crean gran angustia en la familia, sobre todo cuando aún no ha sido diagnosticada la enfermedad.

Para tener más información, os recomendamos que visitéis el perfil de facebook de La Isla PFAPA, formada por un grupo de madres y padres de niños con Síndrome PFAPA.