La sarcoidosis afecta con frecuencia a adultos jóvenes y de mediana edad. Suele presentar adenopatías bilaterales, infiltrados pulmonares, lesiones oculares y en la piel. Puede afectar el hígado, el bazo, los nódulos linfáticos, las glándulas salivares, el corazón, el sistema nervioso, los músculos, los huesos, entre otros. El curso de la enfermedad es variable, puede ser asintomático con resolución espontánea o progresar con fallo orgánico llegando incluso a la muerte.1
La incidencia y prevalencia de la sarcoidosis son muy variables en las distintas zonas geográficas. En ello influye el nivel de sospecha de la enfermedad, ya que a menudo cursa de forma asintomática. Las tasas de incidencia y prevalencia son mayores en países nórdicos (Suecia, Finlandia y Noruega) y Estados Unidos con tasas de 20-80 por 100 000 habitantes. En España, datos epidemiológicos retrospectivos señalan una incidencia de 1,36 casos por 100 000 habitantes y año. Algunos países asiáticos presentan prevalencias más bajas de sarcoidosis, como Japón (1/100 000 habitantes).1,2
La edad de mayor prevalencia está entre los 20-50 años, pero la de comienzo más frecuente está entre los 30-40 años. A diferencia de muchas enfermedades que afectan al pulmón, la sarcoidosis es más frecuente en los no fumadores, hecho que está poco explicado. A pesar de los avances en el conocimiento de la enfermedad desde su descripción inicial, su causa continúa siendo desconocida. En la actualidad, se piensa que se origina como consecuencia de la interrelación entre una predisposición genética del huésped con uno o más agentes ambientales específicos.2
Es una enfermedad generalizada que puede afectar a cualquier órgano del cuerpo humano y se expresa con el mismo tipo de lesión elemental: el granuloma sarcoideo no necrotizante.3
El diagnóstico de sarcoidosis se basa en los siguientes criterios:4
- presencia de un cuadro clínico-radiológico compatible.
- demostración de granulomas no caseificantes en uno o más tejidos con cultivos para micobacterias y hongos negativos o una prueba de Kveim-Siltzbach positiva.
- exclusión de otras enfermedades granulomatosas o de reacciones granulomatosas locales.
- evolución clínica compatible.
El tipo de biopsia dependerá del órgano afectado y de su accesibilidad. En el síndrome de Löfgren, el diagnóstico puede aceptarse sin confirmación histológica. En el estadio I, la ecobroncoscopia (EBUS) con PAAF (punción y aspiración con aguja fina) de las adenopatías mediastínicas es altamente rentable y específica. Cuando hay afectación del parénquima pulmonar, la biopsia transbronquial, con un mínimo de cuatro muestras, o la criobiopsia son muy rentables. Ocasionalmente puede requerirse mediastinoscopia o biopsia pulmonar por videotoracoscopia. Otros territorios accesibles son piel, adenopatías periféricas e hígado. Cuando el cuadro clínico-radiológico no es típico de sarcoidosis, es conveniente demostrar granulomas en más de un tejido.5
El diagnóstico diferencial de las enfermedades granulomatosas depende del órgano afectado. En la sarcoidosis intratorácica se incluyen fundamentalmente el de las adenopatías hiliomediastínicas (Tuberculosis -Tb- asociada o no al sida, linfomas, metástasis, silicosis) y el de las enfermedades que pueden producir patrón intersticial pulmonar (Tb, neoplasias, metástasis, neumoconiosis, alveolitis alérgica extrínseca y enfermedades intersticiales difusas idiopáticas). Es muy importante excluir siempre la Tb y las reacciones sarcoideas asociadas a cáncer.3
El objetivo de este trabajo fue describir el protocolo que se siguió para el diagnóstico de sarcoidosis en un caso con cuadro clínico florido.
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Galindo-Estevez M, Pérez- Lobaina Y, Brito- Portuondo C A. Sarcoidosis. Rev cubana med [Internet]. 2021 ; 60( 2 ): e1361. Disponible en: http://scielo.sld.cu/scielo.php?script=sci_arttext&pid=S0034-75232021000200022
